Pada keadaan normal, protein yang menjadi faktor pembeku darah ini membentuk jaring penahan di sekitar sel darah, sehingga ketika mimisan terjadi, darah akan dapat membeku dengan cepat dan pendarahan pun berhenti. Namun, pada pengidap hemofilia, kekurangan protein tersebut mengakibatkan pendarahan berkepanjangan.
Bagi pengidap hemofilia yang sedikit kekurangan protein pembeku darah, biasanya mengalami perdarahan karena terbentur atau iritasi. Sementara itu, pengidap yang banyak kekurangan protein pembeku darah, biasanya mengalami perdarahan spontan tanpa penyebab.
***